粘多糖病
[病案]贾某,男,26岁。1978年9月23日初诊。心悸胸闷、气短、四肢大小关节游走性酸痛已一个半月,与气候变化无关。家族中祖母因全身关节酸痛,四肢关节畸形,于1978年发热,心肌梗塞死亡,一个姐姐、一个妹妹于1977年2月、10月先后均因全身关节酸痛、畸形,不能行走,胸闷心悸气急治疗无效而死亡,尸检诊断为“承溜病”。体检：舌苔薄黄,脉濡细,颈短柔软,身材矮小,鸡胸,心律不齐,早搏5次\/分,心率76次\/分,心尖吹风样收缩期杂音2级,脊柱呈s状弯曲畸形,四肢大小关节均粗大畸形,但无红热及明显压痛,左足比右足短3厘米,无病理反射征。实验室检查,尿粘多糖测定阳性,血中性白细胞内粘多糖沉积颗粒15,心电图提示为心肌劳损及室性期前收缩,胸椎、腰椎、两侧髋臼关节及两手指骨、掌x线摄片检查了,除心肺外,其余均有不同程度的病理变化。综合以上体征表现,提示为粘多糖病。
[治则]搜风活血化瘀,益气宁心。
[方药]全蝎6克,蜈蚣10克,蕲蛇10克,乌梢蛇10克,僵蚕10克,共研细末,炼蜜为丸如梧子大,日服2～3次,每次3克。同时用黄芪10克,党参10克,丹参12克,全瓜蒌30克,葛根60克,广郁金15克,当归15克,川芎15克,泽兰15克,刘寄奴15克,珍珠母30克,灵磁石30克(先煎),炙甘草10克。服药一个月后,胸闷、心悸好转,全身关节酸痛基本消失,精神体力亦转佳,已恢复工作。从1979年4月至1981年9月,先后7次复查心电图,除有t波改变,显示t2,t3、avf、v3、v5浅倒外,未再出现室性期外收缩,而至1981年12月即恢复为正常心电图。1980年4月至1982年2月先后7次复查血粘多糖中性白细胞沉积颗粒,均下降并稳定在4,尿粘多糖试验弱阳性。患者病情稳定,一直坚持工作。
[评析]粘多糖病，在中医学中无此病名记载，这一罕见疾病在古代中医文献中鲜有描述。然而，根据患者的临床体征表现，中医师们通过对各种症状的辨证，认为这种病症与风湿入络，心气虚弱密切相关。因此，我们可以将这种病症列入痹证范畴，作为中医理论体